Обычно желтуха развивается постепенно, хотя Шюпбах описал случаи, при которых заболевание началось остро под видом тяжелой инфекции. В более поздней стадии заболевших едва ли можно считать больными, но они долго могут чувствовать себя слабыми, особенно если развивается третий главный симптом — малокровие. Оно также может появиться постепенно; часто же после гемолитических приступов оно развивается быстро и резко. Эти кризы выражаются сильными приступами болей в области печени и селезенки, ухудшением общего состояния и часто повышением температуры. Вследствие желтухи их, по крайней мере, анамнестически, часто смешивают с желчными коликами; это вполне понятно, так как часть больных наряду с гемолитической анемией страдает желчнокаменной болезнью.

Малокровие, выраженное уже во время интервалов, во время таких кризов часто очень нарастает и может достигнуть таких же степеней, что и при злокачественной анемии; наблюдаются даже кровоизлияния в кожу и сетчатку. Но и в этот период дифференциальный диагноз обычно возможен путем доказательства пониженной резистентности эритроцитов. Картина крови тоже иная: при пернициозной анемии мегалоцитоз сильнее, а микроцитоз менее выражен. Здесь следует лишь сказать, что с гемолитической анемией не связана ахилия, свойственная злокачественному малокровию; практически, это важнейшее различие. В некоторых случаях удалось обнаружить в крови гемолизины (как аутолизины, так и изолизины) и, кроме того, повышенную механическую повреждаемость эритроцитов.

Наконец, может иметь диагностическое значение благоприятный терапевтический эффект от иссечения селезенки при гемолитической желтухе; это особенно наблюдается при семейных формах, но встречается и при приобретенных.

Привожу здесь случай, по-видимому, приобретенного типа.

Налицо характерные симптомы: желтуха, малокровие, увеличение селезенки. Этиологическая роль сифилиса и туберкулеза исключается. Картина крови при поступлении: гемоглобин 28%, эритроциты 1 039 ООО, цветной индекс 1, лейкоцитов 14 250: 73% полииуклеаров, 21% лимфоцитов, 2% эозинофилов, 3% тучных клеток, 1% переходных клеток, отдельные миелоциты, полихроматофилил, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Билирубиновал реакция в сыворотке всегда резко положительная. В моче за исключением периодов самой резкой желтухи, всегда отрицательная, при резко положительной уробилиновой и уробилиногеновой реакции. Имелись сильные селезеночные кризы с небольшими подъемами температур, во время которых прощупывающаяся часть селезенки со дня на день увеличивалась вдвое. Понижение резистентности эритроцитов к гипотоническим растворам соли. В крови, как ауто-, так и изолизины. Во время кризов регулярно появлялось большое количество нормобластов. Имелся геморрагический проктит, с которого и началось заболевание, и который усиливался во время кризов. Уже через две недели после экстирпации селезенки исчезли желтуха, пониженная резистентность эритроцитов, лизины, а также излечился проктит, так что больной смог возобновить свою работу в качестве паровозного машиниста.

По данным патологического института экстирпированная селезенка отличалась нормальным строением, фолликулы не были изменены, превалировала красная пульпа. Она была очень богата кровью, соединительная ткань стромы, по-видимому, не увеличена. Просветы сосудов широки и переполнены кровью, но не содержали тромбов.